Immunschwäche

 Immunschwäche ist ein Zustand, in das Immunsystem des Körpers, die nicht Able Systems zur Bekämpfung von Infektionen oder Tumoren sowie normale Immunsystem würde. Als Ergebnis neigt die Person zu häufig krank, mit ungewöhnlich starke und wiederholter Infektionen und manchmal andere Krebsarten oder chronischen (langlebige) Krankheiten.KEYWORDS
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Antikörper
Antigene
Autoimmunität
Immunologie
Das Immunsystem, das den Körper vor Krankheiten schützt, wirkt durch ein kompliziertes Netz von Zellen und Chemikalien. Es hat viele ineinander verschlungene Teile. Ein Defekt in einem dieser Teile beschädigen kann die Fähigkeit des Körpers zur Bekämpfung von Krankheiten. Ein solcher Defekt wird als Immunschwäche-Krankheit.
Immunschwächekrankheiten fallen in zwei Kategorien einteilen: primäre und sekundäre. Die meisten Fälle von primärem Immundefekt auftreten bei Säuglingen oder Kindern als Folge von genetischen Anomalien. Da viele ein * fri-chromosomale genetische Ursache haben, sind die meisten betroffenen Neugeborenen männlich. Sekundäre Immundefizienz ist weitaus häufiger, weil viele verschiedene medizinische Bedingungen sie verursachen können.Primäre Immundefekte Was sind?
Viele Immunschwächekrankheiten vorhanden sind Bereits Wenn ein Mensch geboren wird, obwohl sie manchmal zeigen sich später. Der Grund für das Problem kann nicht bekannt, jedoch häufig die Ursache ist ein Defekt in einem der Gene *. Je nachdem, welcher Gen betroffen ist, bestimmte Chemikalien oder Zellen des Immunsystems fehlen, kann knapp sein, oder kann nicht richtig funktionieren. Von Geburt an ist ein Mensch mit einer Immunschwäche Likely zu häufigen Infektionen bekommen. Haut, Knochen und Nerven manchmal Probleme auftreten als gut, und die Person kann später Autoimmunerkrankungen * Entwicklung, wie rheumatoide Arthritis oder Krebs des Immunsystems, wie Lymphomen (lim-FO-ma) oder Leukämie (loo-KEY -mee-a).
Die Störung kann von leichter bis so stark, dass die Person, die einer Infektion in der Kindheit stirbt reichen. Ob mild oder streng, wird diese Art von Krankheit den primären Immundefekt genannt, was bedeutet, es ist nicht, dass von einer anderen Krankheit verursacht wird.
* Fr-chromosomale genetische Merkmale beinhalten die Chromosomen, ob eine Person männlich oder weiblich ist zu bestimmen. Sie beeinflussen Normalerweise Jungen, die nur ein X-Chromosom besitzen.
* Die Gene sind chemische Reaktionen im Körper, die bestimmen, eine Person, die Merkmale wie Haar-oder Augenfarbe zu helfen. Sie werden von einer Person Eltern geerbt und sind in den Chromosomen in den Zellen des Körpers gefunden enthalten.
* Autoimmun-Krankheit ist eine Erkrankung, bei der das Immunsystem angreift und zerstört, normale Zellen im Körper.Schwerer kombinierter Immundefizienz (SCID)
Die umfassendste Form dieser Erkrankung ist eine seltene Krankheit namens schwere kombinierte Immunschwäche Krankheit oder SCID. Eine Person, die mit SCID geboren wird, hat ein Immunsystem, das nicht funktioniert überhaupt. Der berühmteste Fall eines Texas War das Junge namens David, der in einer keimfreien Plastikluftblase gelebt, um ihn vor einer Infektion zu schützen. Bekannt als "der Bubble Boy" David starb 1985 im Alter von 12.IgA-Mangel
Am anderen Ende des Kontinuums ist ein Zustand, wie IgA-Mangel, die das Fehlen von nur einem Protein, genannt Immunglobulin. Diese Bedingung ist häufiger auftretenden so viele wie 1 aus jedem 400 Amerikaner. Obwohl Menschen mit IgA-Mangel Trend Allergien und Erkältungen oder Bronchitis zu erreichen, haben viele überhaupt keine Symptome.Was sind sekundäre Immundefekte?
Manchmal sind die Leute mit gesundem Immunsystem, die später beschädigt werden geboren. Der Schaden kann das Ergebnis einer Mangelernährung, Verbrennungen, übermäßigen Exposition gegenüber Röntgenstrahlen, oder immunsupprimierenden Medikamenten Bestimmte wie Corticosteroide (Cor-ti-ko-STER-oids) sein.
Einige Erkrankungen können das Immunsystem schädigen. Dazu gehören Diabetes, Nierenversagen, Sichelzellenanämie, Leukämie, Lymphom und Leberzirrhose *. Viele Menschen mit Diabetes, zum Beispiel zu Infektionen der Haut und der Harnwege.
Diese Art der Störung des Immunsystems wird als sekundäre Immunschwäche weil sekundäre (verursacht durch) anderen medizinischen Probleme. Wenn das zugrunde liegende Problem behandelt wird, das Immunsystem häufig teilweise oder vollständig zu erholen.Wie anders ist AIDS?
Die häufigste und bekannteste Immunschwäche Krankheit ist AIDS (Acquired Immunodeficiency Syndrome). Unbehandelt Affect AIDS das Immunsystem stark auf die SCID. AIDS ist eine sekundäre Immunschwäche Krankheit, weil die meisten Menschen, die AIDS mit normalem Immunsystem geboren wurden erhalten, die später beschädigt wurden.
AIDS wird als "erworbene" oder zusammengezogen, anstatt genetische oder angeborene. Mit AIDS, ist die Ursache für die Schädigung des Immunsystems ein Virus namens HIV (das menschliche Immunschwäche-Virus). Im Gegensatz zu den anderen Ursachen von Immundefekten, kann das Virus von Mensch zu Mensch durch Kontakt mit Blut oder durch sexuellen Aktivität zu verbreiten. Als Ergebnis hat sich AIDS schnell auf der ganzen Welt verbreitet, Millionen von Menschen töten, da die Krankheit wurde erstmals 1981 gemeldet.Wie funktioniert das Immunsystem?
Um Immunschwäche Krankheiten zu verstehen, hilft es, ein wenig darüber, wie das Immunsystem funktioniert.
* Zirrhose (si-RO-sis) wird der Leber oft von chronischen Alkoholismus oder aktiver Hepatitis (eine dauerhafte Leberentzündung) verursacht Narben.Lymphsystem
Elemente des Immunsystems Circulate durch den Körper über das lymphatische System. In diesem System trägt eine klare Flüssigkeit genannten Lymphe tragen weißen Blutkörperchen, Lymphozyten Besonders (LIMF-o-Sites) um den Körper herum. Das Wort "Lymphe" kommt aus dem Griechischen und bedeutet die klare Bach. Die Organe und Gewebe des lymphatischen Systems gehören die Thymus (eine Drüse in der Brust), die Milz (ein Organ im Bauch), die Mandeln (Gewebe im Hals) und Knochenmark (Gewebe im Inneren der Knochen).Humorale Immunität und B-Lymphozyten
B-Lymphozyten sind weiße Blutkörperchen, für Knochenmark genannt, weil das ist, wo sie bis zur Endfälligkeit zu wachsen. B-Zellen produzieren Antikörper, Proteine, Lymphsystem zirkulieren und in die Blutbahn. Die Antikörper gegen Antigene, unverwechselbaren Proteine ​​auf Keime oder andere fremde Zellen * befestigen. Die Antikörper markieren die Keime oder andere fremde Zellen, so dass die Zellen des Immunsystems Them zerstören kann. Die B-Zellen produzieren Antikörper, um den Keim erst, nachdem sie gelernt haben, um den Keim erkennen, in anderen Worten, nachdem die Person wurde mindestens einmal mit dem Keim infiziert. Die Immunantwort, die B-Zellen und humoralen Antikörpern Beinhaltet aufgerufen wird (HEW-moralische) Immunität. Es ist der Grund, warum Menschen gesund zu erhalten, dass Masern nur einmal. Danach sind Sie immun gegen die Krankheit.Zellvermittelte Immunität und T-Lymphozyten
T-Zell-Lymphozyten wachsen zur Reife in der Thymusdrüse. Sie haben mehrere verschiedene Rollen. T-Helferzellen (auch CD4-Zellen) Start-Signal an B-Zellen die Bildung von Antikörpern. Auch Sie können Makrophagen aktivieren. Makrophagen sind Zellen des Immunsystems verschlingen fremde Zellen und dieser Prozess, so dass sie von anderen Zellen, wie Killer-T-Zellen und natürliche Killerzellen (andere Arten von Zellen des Immunsystems) zerstört werden können. Die Immunantwort, die T-Zellen betreffen, ist als Zell-vermittelten Immunität. Viele andere Arten von Zellen und interne Chemikalien sind in diesem Zweig des Immunsystems beteiligt.Wie ernst sind Immunodeficiency Diseases?Primäre Immundefizienz
Primäre Immundefekte sind, nach denen ein Teil des Immunsystems ist defekt gruppiert. B-Zell-oder Antikörper, Mängel die häufigsten sind, und beinhalten IgA-Mangel, erwähnt. Diese Tendenz, die mildeste und behandelbaren Krankheiten, mit den Menschen ein normales Leben reicht in vielen Fällen.
Mit T-Zell-Mangel, variieren Schwere der Erkrankung und Überlebenschancen erheblich. Einer der besser bekannten Erkrankungen in dieser Gruppe ist DiGeorge Syndrom, Kinder in die ohne Thymus und mit Gesichts-Anomalien und Herzen geboren.
Disorders, dass beide B-und T-Zellen beeinflussen, sind besonders gefährlich. Dazu gehören SCID, erwähnt, und Wiskott-Aldrich-Syndrom, einen genetischen Defekt verbunden-fri bei Jungen gesehen.
* Bedeutet ausländischer von außerhalb des Körpers der Person.Opportunistische Infektionen
Menschen mit primären und sekundären Immun-odeficiency Trend zu häufigen Infektionen, Infektionen insbesondere, dass die durch Organismen verursacht nur selten Krankheiten verursachen bei gesunden Menschen. Solche Infektionen werden als opportunistische Infektionen, weil sie ausnutzen einer Person geschwächtes Immunsystem. Opportunistische Infektionen sind Soor (eine Infektion der Mund mit Candida albicans, häufig bei Kindern) und virale Infektionen, wie zB Cytomegalovirus, Herpes simplex und Epstein-Barr-Virus.Wie diagnostiziert und behandelt wird Immunodeficiency?Symptome
Zusätzlich zu den opportunistischen Infektionen, Menschen mit Immunschwäche Oft scheint ungesund, mit allgemeiner Schwäche. Sie können mangelernährt sein, und kann Hautausschläge haben Sie, Haarausfall, anhaltendem Durchfall oder Husten.Diagnose
Ärzte können in der Lage sein Immunschwäche Symptome diagnostizieren und aus der Anamnese, Laboruntersuchungen Normalerweise sind aber notwendig, um die Diagnose zu bestätigen. Aufzeigen der Art des Mangels verlangen kann anspruchsvolle Tests, die nur ein paar fortschrittlichsten Labors durchführen können.Gene Therapy Pioneer
Am 14. September 1990 setzte sich der vier-jährige Mädchen aus Ohio leise zu spielen in ihrem Krankenhausbett, während eine Lösung, die weißen Blutkörperchen mit neuen Genen ausgestattet tropfte langsam durch die Nadel in ihre Vene. Das Mädchen, Ashanthi DeSilva, war mit einem schweren Immundefekt Adenosindeaminase Mangel als (oder ADA-Defizienz) bekannt geboren worden. Wegen des defekten Gens, fehlte ihr ein Enzym benötigt ihr Immunsystem zu arbeiten. Ihre Behandlung bei den US National Institutes of Health markiert Authorized Test der ersten Gentherapie an einer Person in den Vereinigten Staaten.
In den neun Jahren, die folgten, erhielten einige 3,000 Leute experimentellen Gentherapie für verschiedene Krankheiten, darunter mehrere weitere Kinder mit ADA-Mangel. Als Folge dieser Therapie war Ashanthi, der eine Enzymbehandlung Auch als PEG-ADA empfangen, zur Schule wie andere Kinder anstatt sich getrennt von den anderen, um eine Infektion zu verhindern gehen. Sie wurde berichtet, dass in ein blühendes preteen gewachsen.
Ärzte angerechnet den Amboss Gentherapie und die Behandlung mit dem Enzym mit ihr geholfen, aber weder sie Said könnte als ein Heilmittel sein. Ihr Vater sagte das Enzym Behandlung, die anfingen, ihr das Leben gerettet, aber die Gentherapie "gab ihr Leben", das heißt sie hatte den Platz zu genießen leben wie jedes andere Kind in ihrem Alter.Behandlung
Antikörper-Mangel kann mit monatlichen Dosen der Immunglobuline (Proteine ​​des Immunsystems), die fehlen behandelt werden. Schwere kombinierte Immundefizienz oft, indem die Person eine Transplantation von gesunden Knochenmark, die dann wachsen können und helfen produzieren gesunde Zellen des Immunsystems behandelt werden. Solche Transplantationen, kann jedoch riskant sein. Für T-Zell-Mängel wie DiGeorge Syndrom, Transplantationen von Thymusgewebe manchmal. Für AIDS, sind Kombinationen von Medikamenten gegeben, um die zugrunde liegenden Virus zu bekämpfen.
In der Regel müssen die Menschen mit Immunschwäche, um vor einer Infektion geschützt werden. Antibiotika sind manchmal kontinuierlich, um bakterielle Infektionen zu verhindern Angesichts. Wenn eine Infektion auftritt, muss sie umgehend behandelt werden, mit Medikamenten, wenn möglich. Seit vielen viralen Infektionen, jedoch die Behandlung gegenwärtig existiert.